Опухоль Вильмса – это эмбриональная аденомиосаркома почки. Она встречается преимущественно в детском возрасте и достаточно часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Опухоль в виде узла может обнаруживаться в любой части почки, достаточно быстро растет и имеет большую склонность к метастазированию, что происходит при вовлечении в опухолевый процесс сосудов почки, по которым и происходит диссеминация.
Этиология.
Опухоль Вильмса является следствием нарушения нормального эмбрионального развития тканей, что приводит как к образованию опухоли, так и к возникновению других аномалий.
Клиника.
Так же, как и в случае рака почки, какие-либо симптомы заболевания на ранних стадиях могут отсутствовать. Обычно возникают неясные боли в животе, может обнаруживаться опухоль в животе при осмотре и пальпации (ощупывании) ребенка. Наблюдается слабость, недомогание, потеря аппетита, бледность кожи (вследствие анемии), беспричинно повышенная температура, возможно повышение артериального давления. На поздних стадиях возникают постоянные боли, асцит (большой живот вследствие накопления в нем жидкости из-за передавливания нижней полой вены), отечность конечностей, варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика).
Опухоль достаточно быстро метастазирует. Сначала в ближайшие лимфатические узлы, затем в легкие, печень и другие органы.
Диагностика опухоли Вильмса основывается на сборе и анализе следующих данных:
Клинические данные. Наблюдается усиление рисунка вен живота, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), ассимметричный живот, варикоцеле (расширение вен яичка). Опухоль достаточно часто и легко обнаруживается пальпаторно не только специалистом, но и родителями, что обычно и заставляет обратиться за помощью к врачу.
Данные медицинской визуализации. К ним относятся:
ультразвуковое исследование
рентгеновская компьютерная томография
магниторезонансная томография
сцинтиграфия почки
обзорная рентгенография
экскреторная урография
почечная ангиография.
Данные лабораторной диагностики крови и мочи. Выявляют эритроцитурию, протеинурию, лейкоцитурию, повышенную СОЭ и т.д.
Лечение.
Наилучшие результаты дает сочетание оперативного, лучевого и химиотерапевтического методов.
Хирургическое лечение обычно сводится к удалению пораженной почки, а также единичных метастазов опухоли в другие органы при их выявлении.
Лучевая терапия чаще всего проводится вслед за оперативным вмешательством, но может проводиться и двумя курсами – до и после операции. При невозможности проведения оперативного вмешательства лучевую терапию используют самостоятельно или с сочетании с химиотерапией.
Полихимиотерапия также может использоваться до и после хирургического лечения, а также в качестве самостоятельного метода.
Прогноз заболевания зависит от степени злокачественности опухоли, стадии (наличия метастазов), возраста пациента. Чем меньше возраст ребенка, тем лучше прогноз выживаемости. Так, у детей до года выживаемость достигает 90%, в то время как после 5 лет выживаемость менее 50%.
заявка на лечение 
.gif){kind=small}
