Карциноидный синдром, карциноид – опухоль желудочно-кишечного тракта, которая развивается из клеток APUD-системы и потому относится к апудомам. APUD -клетки являются частью системы гуморальной регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта и вырабатывают биологически активные пептиды, поэтому карциноид характеризуется избыточной продукцией этих веществ. Карциноидные опухоли обычно развиваются в возрасте 50-60 лет из энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, желчного пузыря, иногда бронхов и выделительной системы. Наибольший процент карциноидов развивается в тощей и подвздошной кишке (примерно 2/3 случаев), около 3/4 случаев развития карциноидов связано с желудочно-кишечным трактом и около 1/4 - с органами дыхания. Остальные случаи карциноидов крайне редки.
Наиболее часто карциноиды желудочно-кишечного тракта являются множественными, медленно растущими опухолями, размером не более 2 см. Почти во всех карциноидах выявляют признаки анаплазии и инфильтрирующего роста, что позволяет относить их к злокачественным новообразованиям. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наступает достаточно быстро, из отдаленных метастазов наиболее типичными являются печеночные. Другие виды метастазов (в головной мозг, легкие, поджелудочную железу и т.д.) встречаются редко.
Клиника заболевания определяется избыточной продукцией биологически активных пептидов, среди которых преобладает серотонин. Клинический эффект их избыточной продукции частично нивелируется за счет работы печеночных ферментов – моноаминооксидаз, поэтому даже при значительных размерах опухоли симптоматика может быть не такой яркой, как при апудомах, развивающихся вне желудочно-кишечного тракта.
Признаки карциноида :
Покраснение лица и верхней половины туловища. Сопровождается снижением артериального давления и учащением пульса. Покраснение начинется с лица и может распространяться на грудную клетку, иногда на конечности. Покраснение носит приступообразный характер. После приступа часто возникает головная боль. Приступы провоцируются стрессом, приемом алкоголя, пищи, пальпацией живота.
Диарея (понос). Возникает частый жидкий стул. В зависимости от тяжести заболевания приступы могут быть от 1-2 раз в неделю до 20 раз в сутки. Диарея развивается вследствие нарушения всасывания и активации перистальтики кишечника.
Увеличение размеров печени (гепатомегалия) развивается при метастазировании опухоли в печень.
Боли в животе. Обычно боли связаны с приступами диареи. Иногда возникают острые боли вследствие развития инфаркта кишечника, некроза опухоли или ее метастаза. В этом случае развивается лейкоцитоз, повышается температура.
Похудание. Развивается вследствие нарушения пищеварения.
Несколько реже встречаются такие симптомы как эндокардиальный фиброз, телеангиэктазия (сосудистые «звездочки», образующиеся за счет расширения капилляров), бронхиальная астма, отек, цианоз, артрит и др. Эти признаки развиваются вследствие воздействия биологически активных веществ, вырабатываемых апудомой (серотонин, гистамин, брадикинин, мотилин и др.) на соответствующие органы и ткани. Длительной время развивающаяся апудома ничем себя не проявляет, а симптоматика позволяет выставить ошибочные диагнозы, такие как спастический колит и синдром раздраженного кишечника.
Диагностика карциноидного синдрома
Диагноз ставят при развитии классических симптомов, а также на основании лабораторных методов исследования:
Определение уровня серотонина, уровня экскреции его метаболитов, определение уровня других биологически активных веществ, вырабатываемых апудомой.
Проба с кальцием (вызывает покраснение лица).
Проба с норадреналином (также вызывает приступ покраснения)
Методы медицинской визуализации (рентгеновская компьютерная томография, магноторезонансная томография, ультразвуковое исследование, сцинтиграфия, рентгеноконтрастные методы исследования). Они позволяют не только выявить наличие опухоли, но и произвести диагностику наличия и степени распространенности метастазов.
Лечение опухоли желудочно-кишечного тракта.
Обычно применяют хирургическое лечение. Удаляют пораженные участки, производят ревизию регионарных лимфоузлов, по возможности иссекают печеночные метастазы. После операции обычно проводится химиотерапия
Прогноз.
Без лечения продолжительность жизни составляет около 4 лет. Успешное лечение дает хороший прогноз и продлевает жизнь на 15 лет и более. Своевременно начатое лечение при небольшом размере опухоли дает 5-летнюю выживаемость на уровне около 95%. Запущенные формы заболевания в зависимости от локализации первичной опухоли дают 5-летнюю выживаемость в диапазоне от 40 до 85%.